Ахалазия пищевода представляет собой нейромышечное заболевание, характеризующееся нарушением релаксации нижнего пищеводного сфинктера (НПС) и отсутствием нормальной перистальтики тела пищевода. У детей заболевание встречается с частотой 0,1-0,18 случаев на 100 000 детей в год. «Золотым стандартом» диагностики признана манометрия пищевода высокого разрешения (МВР), позволяющая не только подтвердить диагноз, но и определить манометрический тип ахалазии согласно Чикагской классификации (версия 4.0), что имеет принципиальное значение для выбора правильной протяженности миотомии. Традиционными методами лечения долгое время считались баллонная дилатация и лапароскопическая миотомия Геллера (ЛМГ). Однако первая сопряжена с высоким риском рецидива и необходимостью повторных вмешательств, а вторая, несмотря на высокую эффективность (до 85%), не лишена риска осложнений и неэффективна при спастическом (III) типе ахалазии. В период с 2017 по 2024 гг. было выполнено 21 оперативное вмешательство у 21 ребенка с ахалазией (средний возраст 14,3 года). Диагноз был верифицирован на основании комплексного обследования, включающего видеоэзофагогастродуоденоскопию (ВЭГДС), контрастную рентгенографию и манометрию высокого разрешения (выполнена 14 пациентам, 70%). Распределение по манометрическим типам: I тип - два пациента (10%), II тип - десять пациентов (50%), III тип - два пациента (10%). До операции средний балл по шкале Eckardt составил 6,58. Все вмешательства были успешно завершены без осложнений и конверсии. Клиническая эффективность (снижение балла по шкале Eckardt ≤ 3) через три и 12 месяцев наблюдения составила 100%. Эндоскопические признаки рефлюкс-эзофагита спустя три и 12 месяцев после лечения наблюдались у десяти (47,6%) и восьми (38%) детей, а симптоматический рефлюкс был только у пяти пациентов (23%). Таким образом, ПОЭМ продемонстрировала высокую клиническую эффективность (100%) и безопасность в лечении ахалазии пищевода у детей. Частота послеоперационного рефлюкс-эзофагита остается предметом дальнейшего изучения и требует длительного наблюдения.

Актуальность. Кишечная лимфангиэктазия - очень редкая патология, которая развивается вследствие повреждения лимфатических капилляров тонкой кишки. Вследствие чего развивается лимфопения. Цель. Представить актуальные данные об этиологии, патогенезе, диагностике и лечении пациентов с кишечной лимфангиэктазией. Основная часть. Выделяют первичную и вторичную лимфангиэктазию. Первичная - врожденная, наиболее вероятно генетически детерминирована. На фоне мутации формируются морфологическая несостоятельность стенки лимфатических капилляров, которая проявляется в отсутствии клапанов, дефектах эндотелия и слабости соединительнотканного каркаса. Это приводит к тому, что даже нормальное лимфатическое давление вызывает их перерастяжение и повышенную проницаемость. Вторичная развивается на фоне заболевания, ведущего к обструкции лимфатических сосудов, что ведет к повышению лимфатического давления. Следствием лимфопении является формирование синдрома экссудативной энтеропатии. Потеря белков плазмы ведёт к гипоальбуминемии, снижению онкотического давления плазмы и гипопротеинемическим отёкам. Потеря лимфоцитов оборачивается лимфопенией и вторичным иммунодефицитом. Потеря жиров и витаминов приводит к стеаторее, гипохолестеринемии, дефициту. Заключение. Ключевым этапом лечения кишечной лимфангиэктазии является диета и симптоматическая терапия. При вторичной лимфангиэктазии приоритетным является устранение первопричины лимфостаза.

Актуальность. Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ) - одна из наиболее тяжелых форм врожденного буллезного эпидермолиза, характеризующаяся формированием множества хирургических осложнений, в частности, стеноза пищевода. Базовой терапевтической методикой признана баллонная дилатация (БД) под рентгеновским контролем, однако для профилактики рецидивов требуется консервативное лечение. Перспективным признано использование лозартана за счет его антифибротического действия, обусловленного подавлением активности трансформирующего фактора роста-β1 (TGF-β). Цель исследования. Оценить эффективность лозартана в профилактике рестенозирования после БД пищевода у детей с ДБЭ. Материалы и методы. В исследование включены 19 детей с ДБЭ в возрасте 2-16 лет (средний возраст 9,2 ± 3,58 года): 6 мальчиков (31,6%) и 13 девочек (68,4%). Стеноз пищевода был подтверждён рентгенологически. Всем пациентам выполнена БД пищевода. В основной группе (n=9) после БД дети получали лозартан в сочетании со стандартной местной терапией; в контрольной группе (n=10) проводилась только стандартная терапия. Длительность наблюдения составила 12 месяцев. Оценивались частота рестенозирования пищевода, выраженность нутритивной недостаточности (по шкале THINC) и тяжесть заболевания (по индексу EBDASI). Результаты. В основной группе повторная дилатация потребовалась 1 ребенку (11,1%), в контрольной - 4 детям (40%). Показатели нутритивной недостаточности и индекс тяжести болезни также оказались достоверно ниже в группе детей, получавших лозартан. Нежелательных действий препарата за время наблюдения не зарегистрировано. Выводы. В настоящем исследовании лозартан продемонстировал свою безопасность, способствовал снижению частоты рестенозирования пищевода и улучшению нутритивного статуса детей с ДБЭ после БД. Однако требуются дальнейшие исследования для подтверждения его эффективности.

Болезнь Крона (БК) - это многофакторное воспалительное заболевание, при котором может поражаться любой отдел желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), однако обычно патологический процесс затрагивает подвздошную кишку и/или толстую кишку. Для оценки прогноза заболевания у пациента и подбора подходящей схемы терапии необходимо точно оценить факторы, влияющие на отрицательные результаты, включая фенотип болезни. В последнее время с внедрением обязательного проведения эндоскопического исследования верхних отделов ЖКТ при подозрении на болезнь Крона, диагностика поражений органов этой локализации стала чаще встречаться и описываться в литературе. Большинство клинических проявлений поражения пищевода, желудка или двенадцатиперстной кишки (ДПК) являются неспецифическими и требуют морфологической верификации диагноза, поскольку могут протекать под маской обычного гастрита или дуоденита. Описана и доказана связь с БК таких поражений как афтоидные язвы, симптом перетяжек по типу «бамбука» слизистой желудка, формирование стеноза и свища выходного отдела желудка. Кроме того, гистологические данные, такие как выраженная очаговая эритематозная гастропатия и несосудистые гранулемы, могут наводить на мысль о БК. Связь между вовлечением верхних отделов ЖКТ и неблагоприятным прогнозом при болезни Крона остается спорной. В настоящее время отсутствуют критерии оценки тяжести поражения и понимания степени участия верхних отделов ЖКТ при БК для долгосрочного прогноза заболевания. В данной статье представлены собственные данные обследования детей и клинический случай поражения желудка и ДПК во время дебюта болезни Крона.

Анемия - одно из самых распространенных заболеваний детского возраста, причиной которого являются факторы эндогенного и экзогенного генеза. Современные диагностические возможности, в том числе эндоскопические, позволяют определить этиологию заболевания в короткие сроки. Однако для части пациентов это может стать длительным процессом с риском развития тяжелых осложнений. Речь о детях с особенностями психоэмоционального развития, коммуникация с которыми затруднена, а клиническая картина неспецифична. Пациенты длительно получают консервативную терапию без эндоскопической диагностики из-за отсутствия настороженности развития состояний с риском хирургических осложнений на догоспитальном этапе. Представлены клинические случаи пациентов, когда проведение эндоскопии стало не только основными диагностическим, но и лечебным методом. Анализ наблюдений свидетельствует о необходимости своевременного применения эндоскопии в педиатрической практике при лечении анемии у пациентов с особенностями неврологического статуса.

Целью публикации является представление редкого, ранее не описанного клинического случая коморбидного течения орфанного заболевания Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) и эозинофильного эзофагита (ЭоЭ). ДЛКЛ - это прогрессирующее системное заболевание, которое приводит к накоплению липидов в органах и тканях с преимущественным поражением печени и сердечно-сосудистой системы. ЭоЭ - это хроническое иммуноопосредованное заболевание пищевода, характеризующееся выраженным эозинофильным воспалением его слизистой оболочки и симптомами дисфункции пищевода, зачастую протекающее на фоне различных сопутствующих аллергических заболеваний у пациента. По данным международных публикаций проведён анализ изменений, выявляемых при проведении ЭГДС у пациентов с ДЛКЛ. В описании случая показано значение ЭГДС у детей с этим заболеванием. Указаны выявляемые эндоскопические и морфологические изменения. Описаны современные возможности терапии при ДЛКЛ и ЭоЭ у детей.

Цель: оценить эффективность и безопасность ретроградной (через гастростому) баллонной дилатации (БД) пищеводных стриктур у детей с дистрофической формой врождённого буллёзного эпидермолиза (ДБЭ). Материалы и методы: выполнен ретроспективный анализ серии случаев (2016-2025): 8 детей с ДБЭ, дисфагией II-IV степени и установленной гастростомой. Выполняли ретроградную эндоскопически и рентгеноскопически ассистированную БД; в плане предоперационной подготовки выполнялась эзофагограмма с водорастворимым контрастом. Использовались баллоны диаметром от 10 до 15 мм (длина 55 мм); анестезия - ингаляционная масочная на самостоятельном дыхании. Оценивали локализацию/протяжённость стриктур, диаметр просвета, динамику дисагии по шкале Bown, частоту осложнений, рецидивы и длительность ремиссии. Результаты: стриктуры преимущественно располагались в верхней трети пищевода (6/8); у двух пациентов выявлено по две стриктуры (верхняя/средняя треть). Средний диаметр просвета при дилатации составил 4 ± 1,6 мм; клинический успех достигнут у 100% детей. Тяжесть дисфагии снизилась с 2,7 ± 0,7 до 0,4 ± 0,5 балла по Bown; серьёзных осложнений не зафиксировано (у двух пациентов отмечались умеренные боли при глотании в течение 3-5 суток). В течение двух лет у всех наблюдались рецидивы, требовавшие повторных ретроградных дилатаций; длительность ремиссии составляла 6-18 месяцев. Заключение: ретроградная БД у детей с ДБЭ демонстрирует высокую эффективность и благоприятный профиль безопасности, позволяя избежать травмы ротоглотки. Метод целесообразен при наличии гастростомы; для прямого сравнения с антеградной БД необходимы более крупные проспективные исследования.