Лечение стенозов пищевода при врожденном буллезном эпидермолизе у детей методом ретроградной баллонной дилатации: описание серии клинических случаев

Цель: оценить эффективность и безопасность ретроградной (через гастростому) баллонной дилатации (БД) пищеводных стриктур у детей с дистрофической формой врождённого буллёзного эпидермолиза (ДБЭ). Материалы и методы: выполнен ретроспективный анализ серии случаев (2016-2025): 8 детей с ДБЭ, дисфагией II-IV степени и установленной гастростомой. Выполняли ретроградную эндоскопически и рентгеноскопически ассистированную БД; в плане предоперационной подготовки выполнялась эзофагограмма с водорастворимым контрастом. Использовались баллоны диаметром от 10 до 15 мм (длина 55 мм); анестезия - ингаляционная масочная на самостоятельном дыхании. Оценивали локализацию/протяжённость стриктур, диаметр просвета, динамику дисагии по шкале Bown, частоту осложнений, рецидивы и длительность ремиссии. Результаты: стриктуры преимущественно располагались в верхней трети пищевода (6/8); у двух пациентов выявлено по две стриктуры (верхняя/средняя треть). Средний диаметр просвета при дилатации составил 4 ± 1,6 мм; клинический успех достигнут у 100% детей. Тяжесть дисфагии снизилась с 2,7 ± 0,7 до 0,4 ± 0,5 балла по Bown; серьёзных осложнений не зафиксировано (у двух пациентов отмечались умеренные боли при глотании в течение 3-5 суток). В течение двух лет у всех наблюдались рецидивы, требовавшие повторных ретроградных дилатаций; длительность ремиссии составляла 6-18 месяцев. Заключение: ретроградная БД у детей с ДБЭ демонстрирует высокую эффективность и благоприятный профиль безопасности, позволяя избежать травмы ротоглотки. Метод целесообразен при наличии гастростомы; для прямого сравнения с антеградной БД необходимы более крупные проспективные исследования.

дисфагия, ретроградная баллонная дилатация

1. Fine J.D., Eady R.A., Bauer E.A. et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol. 2008 Jun;58(6):931-50. doi: 10.1016/j.jaad.2008.02.004.

2. Kay M., Wyllie R. Endoscopic dilatation of esophageal strictures in recessive dystrophic epidermolysis bullosa: new equipment, new techniques. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002;34:515-8. doi: 10.1097/00005176-200205000-00008.

3. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A.J. et al. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70:1103-26. doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.

4. Freeman E.B., Köglmeier J., Martinez A.E., Mellerio J.E., Haynes L., Sebire N.J., Lindley K.J., Shah N. Gastrointestinal complications of epidermolysis bullosa in children. Br J Dermatol. 2008 Jun;158(6):1308-14. doi: 10.1111/j.1365-2133.2008.08507.x.

5. Murashkin N.N., Epishev R.V., Orlova O.S., Kuratova A.А., Polenova V.S. Congenital Epidermolysis Bullosa Epidemiology among Children of Russian Federation. Current Pediatrics. 2024;23(5):316-328. (in Russ.) doi: 10.15690/vsp.v23i5.2808.@@ Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Орлова О.С., Куратова А.А., Поленова В.С. Эпидемиология врожденного буллезного эпидермолиза среди детского населения Российской Федерации. Вопросы современной педиатрии. 2024;23(5):316-328. doi: 10.15690/vsp.v23i5.2808.

6. Fine J.D., Mellerio J.E. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II. Other organs. J Am Acad Dermatol. 2009 Sep;61(3):387-402; quiz 403-4. doi: 10.1016/j.jaad.2009.03.053.

7. Gollu G., Ergun E., Ates U., Can O.S., Dindar H. Balloon dilatation in esophageal strictures in epidermolysis bullosa and the role of anesthesia. Dis Esophagus. 2017 Feb 1;30(3):1-6. doi: 10.1111/dote.12503.

8. Azizkhan R.G., Stehr W., Cohen A.P. et al. Esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: an 11-year experience with fluoroscopically guided balloon dilatation. J Pediatr Surg. 2006 Jan;41(1):55-60; discussion 55-60. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2005.10.007.

9. Spiliopoulos S., Sabharwal T., Krokidis M. et al. Fluoroscopically guided dilation of esophageal strictures in patients with dystrophic epidermolysis bullosa: long-term results. AJR Am J Roentgenol. 2012 Jul;199(1):208-12. doi: 10.2214/AJR.11.8159.

10. El Hachem M., Caldaro T., Lara-Corrales I. et al. Management of oesophageal strictures in inherited epidermolysis bullosa: a clinical practice guideline. Br J Dermatol. 2025 Aug 18;193(3):394-404. doi: 10.1093/bjd/ljaf191.

11. Wright J.T., Fine J.D., Johnson L.B., Steinmetz T.T. Oral involvement of recessive dystrophic epidermolysis bullosa inversa. Am J Med Genet. 1993;47:1184-8. doi: 10.1002/ajmg.1320470811.

12. Patel K., Wells J., Jones R., Browne F., Moss C., Parikh D. Use of a novel laparoscopic gastrostomy technique in children with severe epidermolysis bullosa. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;58:621-3. doi: 10.1097/MPG.0000000000000256.

13. Rodriguez-Baez N., Andersen J.M. Management of Esophageal Strictures in Children. Curr Treat Options Gastroenterol. 2003 Oct;6(5):417-425. doi: 10.1007/s11938-003-0044-3.

14. Feurle G.E., Weidauer H., Baldauf G., Schulte-Braucks T., Anton-Lamprecht I. Management of esophageal stenosis in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Gastroenterology. 1984;87:1376-80. doi: S0016508584003073.

15. Caldwell-Brown D., Stern R.S., Lin A.N., Carter D.M. Lack of efficacy of phenytoin in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Epidermolysis Bullosa Study Group. N Engl J Med. 1992 Jul 16;327(3):163-7. doi: 10.1056/NEJM199207163270305.

16. Rosseneu S., Afzal N., Yerushalmi B. et al. Topical application of mitomycin-C in oesophageal strictures. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007;44:336-41. doi: 10.1097/MPG.0b013e31802c6e45.

17. Canty T.G. Sr, LoSasso B.E. One-stage esophagectomy and in situ colon interposition for esophageal replacement in children. J Pediatr Surg. 1997 Feb;32(2):334-6; discussion 337. doi: 10.1016/s0022-3468(97)90205-0.

18. Demirogullari B., Sonmez K., Turkyilmaz Z. et al. Colon interposition for esophageal stenosis in a patient with epidermolysis bullosa. J Pediatr Surg. 2001;36:1861-3. doi: 10.1053/jpsu.2001.28872.

19. De Angelis P., Caldaro T., Torroni F. et al. Esophageal stenosis in epidermolysis bullosum: A challenge for the endoscopist. J Pediatr Surg. 2011;46:842-7. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.02.017.

20. Sami S.S., Haboubi H.N., Ang Y. et al. UK guidelines on oesophageal dilatation in clinical practice. Gut. 2018 Jun;67(6):1000-1023. doi: 10.1136/gutjnl-2017-315414.

21. Mauro M.A., Parker L.A., Hartley W.S., Renner J.B., Mauro P.M. Epidermolysis bullosa: radiographic findings in 16 cases. AJR Am J Roentgenol. 1987 Nov;149(5):925-7. doi: 10.2214/ajr.149.5.925.

22. Tambucci R., Angelino G., De Angelis P. et al. Anastomotic Strictures after Esophageal Atresia Repair: Incidence, Investigations, and Management, Including Treatment of Refractory and Recurrent Strictures. Front Pediatr. 2017 May 29;5:120. doi: 10.3389/fped.2017.00120.

23. Azizkhan R.G., Stehr W., Cohen A.P. et al. Esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: an 11-year experience with fluoroscopically guided balloon dilatation. J Pediatr Surg. 2006 Jan;41(1):55-60; discussion 55-60. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2005.10.007.

24. Hubbard L.D., Mayre-Chilton K. Quality of life among adults with epidermolysis bullosa living with a gastrostomy tube since childhood. Qual Health Res. 2015 Mar;25(3):310-9. doi: 10.1177/1049732314549029.

25. Mughal A.Z., Subramanian T., Jones R., James D., Ogboli M., Soccorso G. Evaluating the use of laparoscopic-assisted gastrostomy tube feeding in children with epidermolysis bullosa: A single-center retrospective study. J Pediatr Surg. 2022 Sep;57(9):39-44. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2021.10.057.

26. Kleinman E.P., Reimer-Taschenbrecker A., Haller C.N., Paller A.S., Levy M.L., Eichenfield L.F. Gastrostomy tube feeding in epidermolysis bullosa: A multi-center assessment of caregiver satisfaction. Pediatr Dermatol. 2023 Mar;40(2):270-275. doi: 10.1111/pde.15207.

27. Pope E., Mansour M., Berseneva M. et al. Outcomes and Predictors for Re-stenosis of Esophageal Stricture in Epidermolysis Bullosa: A Multicenter Cohort Study. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020 Sep;71(3):310-314. doi: 10.1097/MPG.0000000000002820.

28. Khademian M., Saneian H., Zare N., Famouri F., Nasri P., Moghadasi M., Kelishadi R. Treatment methods for oesophageal strictures in paediatric patients with epidermolysis bullosa: a systematic review. BMJ Paediatr Open. 2024 Oct 1;8(1): e002689. doi: 10.1136/bmjpo-2024-002689.

29. El Hachem M., Caldaro T., Lara-Corrales I. et al. Management of oesophageal strictures in inherited epidermolysis bullosa: a clinical practice guideline. Br J Dermatol. 2025 Aug 18;193(3):394-404. doi: 10.1093/bjd/ljaf191.