Кишечная лимфангиэктазия

Актуальность. Кишечная лимфангиэктазия - очень редкая патология, которая развивается вследствие повреждения лимфатических капилляров тонкой кишки. Вследствие чего развивается лимфопения. Цель. Представить актуальные данные об этиологии, патогенезе, диагностике и лечении пациентов с кишечной лимфангиэктазией. Основная часть. Выделяют первичную и вторичную лимфангиэктазию. Первичная - врожденная, наиболее вероятно генетически детерминирована. На фоне мутации формируются морфологическая несостоятельность стенки лимфатических капилляров, которая проявляется в отсутствии клапанов, дефектах эндотелия и слабости соединительнотканного каркаса. Это приводит к тому, что даже нормальное лимфатическое давление вызывает их перерастяжение и повышенную проницаемость. Вторичная развивается на фоне заболевания, ведущего к обструкции лимфатических сосудов, что ведет к повышению лимфатического давления. Следствием лимфопении является формирование синдрома экссудативной энтеропатии. Потеря белков плазмы ведёт к гипоальбуминемии, снижению онкотического давления плазмы и гипопротеинемическим отёкам. Потеря лимфоцитов оборачивается лимфопенией и вторичным иммунодефицитом. Потеря жиров и витаминов приводит к стеаторее, гипохолестеринемии, дефициту. Заключение. Ключевым этапом лечения кишечной лимфангиэктазии является диета и симптоматическая терапия. При вторичной лимфангиэктазии приоритетным является устранение первопричины лимфостаза.

болезнь Вальдмана, кишечная лимфангиэктазия

1. Lopez R.N., Day A.S. Primary intestinal lymphangiectasia in children: A review. J Paediatr Child Health. 2020 Nov;56(11):1719-1723. doi: 10.1111/jpc.14837.

2. Walker-Smith J.A., March S. Diseases of the small intestine in children, 4th ed. Oxford: ISIS; 1999.

3. Waldmann TA, Steinfeld JL, Dutcher TF, Davidson JD, Gordon RS jr. The role of the gastrointestinal system in “idiopathic hypoproteinemia”. Gastroenterology. 1961 Sep;41:197-207.

4. Vignes, S., Bellanger, J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease). Orphanet J Rare Dis. 2008;3(5). doi: 10.1186/1750-1172-3-5.

5. Huber R., Semmler G., Mayr A., Offner F., Datz C. Primary intestinal lymphangiectasia in an adult patient: A case report and review of literature. World J Gastroenterol. 2020 Dec 28;26(48):7707-7718. doi: 10.3748/wjg.v26.i48.7707.

6. Vignes S., Uzzan M., Arrivé L. et al. Primary intestinal lymphangiectasia: French National Diagnosis and Care Protocol (PNDS; Protocole National de Diagnostic et de Soins). Orphanet J Rare Dis. 2025;(20)356. doi: 10.1186/s13023-025-03657-9

7. Hokari R., Kitagawa N., Watanabe C. et al. Changes in regulatory molecules for lymphangiogenesis in intestinal lymphangiectasia with enteric protein loss. J Gastroenterol Hepatol. 2008 Jul;23(7 Pt 2): e88-95. doi: 10.1111/j.1440-1746.2007.05225.x.

8. Alders M., Hogan B.M., Gjini E. et al. Mutations in CCBE1 cause generalized lymph vessel dysplasia in humans. Nat Genet. 2009 Dec;41(12):1272-4. doi: 10.1038/ng.484.

9. Parfenov A.I., Krums L.M. Protein-losing enteropathy. Terapevticheskii arkhiv. 2017;89(2):4-9. (in Russ.) doi: 10.17116/terarkh20178924-9.@@ Парфенов А.И., Крумс Л.М. Энтеропатия с потерей белка. Терапевтический архив. 2017;89(2):4-9. doi: 10.17116/terarkh20178924-9.

10. Najjar A.M.M., Babensi N.K., Ghazal A. et al. A late diagnosis of primary intestinal lymphangiectasia in a Syrian girl. Clin Case Rep. 2023 Oct 6;11(10): e7980. doi: 10.1002/ccr3.7980.

11. Van Kruiningen H.J., Hayes A.W., Colombel J.F. Granulomas obstruct lymphatics in all layers of the intestine in Crohn’s disease. APMIS. 2014 Nov;122(11):1125-9. doi: 10.1111/apm.12268.

12. Hashemi J., Farhoodi M., Farrokh D., Pishva A. Congenital intestinal Lymphangiectasia: report of a case. Iran J Radiol. 2008;5(4):189-193.

13. Wang X., Jin H., Wu W. Primary Intestinal Lymphangiectasia Manifested as Unusual Edemas and Effusions: A Case Report. Medicine (Baltimore). 2016 Mar;95(10): e2849. doi: 10.1097/MD.0000000000002849.

14. Schmider A., Henrich W., Reles A., Vogel M., Dudenhausen J.W. Isolated fetal ascites caused by primary lymphangiectasia: a case report. Am J Obstet Gynecol. 2001 Jan;184(2):227-8. doi: 10.1067/mob.2001.106756.

15. Sahli H., Ben Mbarek R., Elleuch M., Azzouz D., Meddeb N., Chéour E., Azzouz M.M., Sellami S. Osteomalacia in a patient with primary intestinal lymphangiectasis (Waldmann’s disease). Joint Bone Spine. 2008 Jan;75(1):73-5. doi: 10.1016/j.jbspin.2007.01.045.

16. Thapaliya I., Yadav J. Hypocalcaemic tetany linked to vitamin D deficiency and hypomagnesemia in primary intestinal lymphangiectasia: a literature review. Ann Med Surg (Lond). 2024 Feb 28;86(4):2049-2057. doi: 10.1097/MS9.0000000000001850.

17. Fabisiak N., Fabisiak A., Watala C., Fichna J. Fat-soluble Vitamin Deficiencies and Inflammatory Bowel Disease: Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Gastroenterol. 2017 Nov/Dec;51(10):878-889. doi: 10.1097/MCG.0000000000000911.

18. Munck A., Sosa Valencia G., Faure C. et al. Suivi de long cours des lymphangiectasies intestinales primitives de l’enfant. A propos de six cas [Long-term followup of primary intestinal lymphangiectasia in the child. Six case reports]. Arch Pediatr. 2002 Apr;9(4):388-91. French. doi: 10.1016/s0929-693x(01)00799-0.

19. Braamskamp M.J., Dolman K.M., Tabbers M.M. Clinical practice. Protein-losing enteropathy in children. Eur J Pediatr. 2010 Oct;169(10):1179-85. doi: 10.1007/s00431-010-1235-2.

20. Lee J., Kong M.S. Primary intestinal lymphangiectasia diagnosed by endoscopy following the intake of a high-fat meal. Eur J Pediatr. 2008 Feb;167(2):237-9. doi: 10.1007/s00431-007-0445-8.

21. Sanges S., Germain N., Vignes S. et al. Protein-losing Enteropathy as a Complication and/or Differential Diagnosis of Common Variable Immunodeficiency. J Clin Immunol. 2022 Oct;42(7):1461-1472. doi: 10.1007/s10875-022-01299-1.

22. Vardy P.A., Lebenthal E., Shwachman H.Intestinal lymphagiectasia: a reappraisal. Pediatrics. 1975 Jun;55(6):842-51.

23. Calabrese C., Pironi L., Di Febo G. Capsule endoscopy revealing small-intestinal lymphangiectasia and GI stromal tumor polyps in neurofibromatosis type 1. Gastrointest Endosc. 2006 Jul;64(1):130-1; discussion 131. doi: 10.1016/j.gie.2006.01.032.

24. Oh T.G., Chung J.W., Kim H.M., Han S.J., Lee J.S., Park J.Y., Song S.Y. Primary intestinal lymphangiectasia diagnosed by capsule endoscopy and double balloon enteroscopy. World J Gastrointest Endosc. 2011 Nov 16;3(11):235-40. doi: 10.4253/wjge.v3.i11.235.

25. Gay G., Delvaux M., Frederic M. Capsule endoscopy in non-steroidal anti-inflammatory drugs-enteropathy and miscellaneous, rare intestinal diseases. World J Gastroenterol. 2008 Sep 14;14(34):5237-44. doi: 10.3748/wjg.14.5237.

26. Chamouard P., Nehme-Schuster H., Simler J.M., Finck G., Baumann R., Pasquali J.L. Videocapsule endoscopy is useful for the diagnosis of intestinal lymphangiectasia. Dig Liver Dis. 2006 Sep;38(9):699-703. doi: 10.1016/j.dld.2006.01.027.

27. Steines J.C., Larson J.H., Wilkinson N., Kirby P., Goodheart M.J.Intestinal lymphangiectasia mimicking primary peritoneal carcinoma. Am J Obstet Gynecol. 2010 Oct;203(4): e9-e11. doi: 10.1016/j.ajog.2010.07.009.

28. Fakhri A., Fishman E.K., Jones B., Kuhajda F., Siegelman S.S. Primary intestinal lymphangiectasia: clinical and CT findings. J Comput Assist Tomogr. 1985 Jul-Aug;9(4):767-70.

29. Yang D.M., Jung D.H. Localized intestinal lymphangiectasia: CT findings. AJR Am J Roentgenol. 2003 Jan;180(1):213-4. doi: 10.2214/ajr.180.1.1800213.

30. Liu N.F., Lu Q., Wang C.G., Zhou J.G. Magnetic resonance imaging as a new method to diagnose protein losing enteropathy. Lymphology. 2008 Sep;41(3):111-5.

31. Ingle S.B., Hinge Ingle C.R. Primary intestinal lymphangiectasia: Minireview. World J Clin Cases. 2014 Oct 16;2(10):528-33. doi: 10.12998/wjcc.v2.i10.528.

32. So Y., Chung J.K., Seo J.K. et al. Different patterns of lymphoscintigraphic findings in patients with intestinal lymphangiectasia. Nucl Med Commun. 2001 Nov;22(11):1249-54. doi: 10.1097/00006231-200111000-00013.

33. Amiot A. Gastro-entéropathies exsudatives. Rev Med Interne. 2015;36:467-73.

34. Phan C.T., Tso P.Intestinal lipid absorption and transport. Front Biosci. 2001 Mar 1;6: D299-319. doi: 10.2741/phan.

35. Tso P., Nauli A., Lo C.M. Enterocyte fatty acid uptake and intestinal fatty acid-binding protein. Biochem Soc Trans. 2004 Feb;32(Pt 1):75-8. doi: 10.1042/bst0320075.

36. Kwon Y., Kim E.S., Choe Y.H., Kim M.J. Individual approach for treatment of primary intestinal lymphangiectasia in children: single-center experience and review of the literature. BMC Pediatr. 2021 Jan 7;21(1):21. doi: 10.1186/s12887-020-02447-5.

37. Suehiro K., Morikage N., Murakami M., Yamashita O., Hamano K. Late-onset primary intestinal lymphangiectasia successfully managed with octreotide: a case report. Ann Vasc Dis. 2012;5(1):96-9. doi: 10.3400/avd.cr.11.00085.

38. Sari S., Baris Z., Dalgic B. Primary intestinal lymphangiectasia in children: is octreotide an effective and safe option in the treatment? J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010 Oct;51(4):454-7. doi: 10.1097/MPG.0b013e3181d1b162.

39. Ingle G.R., Sievers T.M., Holt C.D. Sirolimus: continuing the evolution of transplant immunosuppression. Ann Pharmacother. 2000 Sep;34(9):1044-55. doi: 10.1345/aph.19380.

40. Nadolski G.J., Itkin M. Feasibility of ultrasound-guided intranodal lymphangiogram for thoracic duct embolization. J Vasc Interv Radiol. 2012 May;23(5):613-6. doi: 10.1016/j.jvir.2012.01.078.

41. Rajebi M.R., Chaudry G., Padua H.M. et al.Intranodal lymphangiography: feasibility and preliminary experience in children. J Vasc Interv Radiol. 2011 Sep;22(9):1300-5. doi: 10.1016/j.jvir.2011.05.003.